ADPKD, NPHP, ZYSTENNIEREN:

ZYSTISCHE NIERENERKRANKUNGEN

Hierbei handelt es sich um eine große Gruppe von Nierenerkrankungen, bei der es zur Bildung von Bläschen (Zysten) in den Nieren kommt. Zu diesen Erkrankungen zählen etwa die autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) oder die Nephronophthise (NPHP). Probleme ergeben sich dadurch, dass diese Zysten das normale Nierengewebe verdrängen und so die Nierenfunktion eingeschränkt wird. Es entstehen sog. Zystennieren.

Zystennieren sind ebenfalls eine häufige Ursache für ein terminales Nierenversagen. Die Zysten entstehen aus den Zellen, die die Nierenkanälchen auskleiden. Diese Zellen tragen an ihrer Oberfläche eine kleine, haarartige Struktur, die man als primäres Zilium bezeichnet und die in das Kanälchen hineinragt. Lange galt dieses Zilium als funktionsfreies, evolutionäres Überbleibsel.

Wir und andere Labore konnten allerdings innerhalb der letzten Jahre zeigen, dass alle Proteine, die bei zystischen Nierenerkrankungen wichtig sind, in diesem Zilium anzutreffen sind. Mittlerweile versteht man das Zilium als eine Art kleiner Antenne, deren korrekte Funktion entscheidend ist, um Zystenentstehung zu verhindern. Der Ausfall dieser Antenne ist der wohl wichtigste Schritt auf dem Weg zur Zystenentstehung, daher erforschen wir in mehreren Projekten die genaue Funktion des Ziliums und möchten die beteiligten Signalwege identifizieren und charakterisieren. Einige Signalwege wurden bereits in den letzten Jahren genau beschrieben und deren therapeutische Beeinflussung wird derzeit in mehreren klinischen Studien untersucht.

Wir möchten zu einem noch detaillierteren Verständnis der Entstehung von Zystennieren, etwa bei der autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) oder bei der Nephronophthise (NPHP) beitragen und so weitere Ansatzpunkte möglicher Therapien finden.